กลยุทธ์การรักษา myelofibrosis หลัก (PMF) ขึ้นอยู่กับการแบ่งชั้นความเสี่ยงเนื่องจากความหลากหลายของอาการทางคลินิกและปัญหาที่ต้องแก้ไขในผู้ป่วย PMF กลยุทธ์การรักษาจึงจำเป็นต้องคำนึงถึงโรคของผู้ป่วยและความต้องการทางคลินิกด้วยการรักษาครั้งแรกด้วย ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ในผู้ป่วยที่มีม้ามขนาดใหญ่พบว่ามีการลดลงของม้ามอย่างมีนัยสำคัญ และไม่ขึ้นกับสถานะการกลายพันธุ์ของไดรเวอร์ขนาดที่มากขึ้นของการลดขนาดม้ามบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำซึ่งไม่มีโรคที่มีนัยสำคัญทางคลินิก สามารถสังเกตหรือเข้าร่วมการทดลองทางคลินิก โดยมีการประเมินซ้ำทุก 3-6 เดือนRuxolitinibการบำบัดด้วยยา (จาคาวี/จาคาฟี) สามารถเริ่มได้ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำหรือปานกลาง ที่มีโรคม้ามโตและ/หรือโรคทางคลินิก ตามแนวทางการรักษาของ NCCN
สำหรับผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงปานกลาง-2 หรือผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง แนะนำให้ใช้ HSCT ที่เป็น allogeneicหากไม่มีการปลูกถ่าย แนะนำให้ใช้ ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) เป็นทางเลือกในการรักษาทางเลือกแรกหรือเพื่อเข้าสู่การทดลองทางคลินิกRuxolitinib (Jakavi/Jakafi) เป็นยาตัวเดียวที่ได้รับการอนุมัติในปัจจุบันทั่วโลก โดยมีเป้าหมายที่เส้นทาง JAK/STAT ที่โอ้อวด ซึ่งเป็นสาเหตุของโรค MFการศึกษาสองชิ้นที่ตีพิมพ์ในวารสาร New England Journal และ Journal of Leukemia & Lymphoma ชี้ว่า ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) อาจลดโรคได้อย่างมีนัยสำคัญและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย PMFในผู้ป่วย MF ที่มีความเสี่ยงปานกลาง-2 และมีความเสี่ยงสูง ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) สามารถลดขนาดม้าม ปรับปรุงโรค เพิ่มอัตราการรอดชีวิต และปรับปรุงพยาธิสภาพของไขกระดูก โดยบรรลุเป้าหมายหลักของการจัดการโรค
PMF มีโอกาสเกิดอุบัติการณ์ประจำปีที่ 0.5-1.5 / 100,000 และมีการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายที่สุดของ MPN ทั้งหมดPMF มีลักษณะเป็น myelofibrosis และ extramedullary hematopoiesisใน PMF ไฟโบรบลาสต์ของไขกระดูกไม่ได้มาจากสำเนาพันธุ์ที่ผิดปกติประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มี PMF ไม่มีอาการในขณะที่วินิจฉัยการร้องเรียน ได้แก่ อาการเหนื่อยล้า ภาวะโลหิตจาง ไม่สบายท้อง ท้องร่วงเนื่องจากความอิ่มหรือม้ามโตเร็ว เลือดออก น้ำหนักลด และอาการบวมน้ำบริเวณรอบข้างRuxolitinib(จาคาวี/จาคาฟี) ได้รับการอนุมัติในเดือนสิงหาคม 2555 สำหรับการรักษาโรคมัยอีโลไฟโบรซิสที่มีความเสี่ยงปานกลางหรือสูง ซึ่งรวมถึงโรคมัยอีโลไฟโบรซิสปฐมภูมิปัจจุบันยานี้มีจำหน่ายในกว่า 50 ประเทศทั่วโลก